内分泌科成功诊治PAS-II型、垂体危象1例
发布日期:2015-08-07    
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    患者周XX,男性,以“发作性意识障碍伴抽搐1月,再发1天”主诉入院。家人代诉患者既往白癜风病史40年,近年来逐渐消瘦,体力大为下降,厌食,意识障碍、抽搐症状反复发作,多次于西安市多家医院消化内科住院治疗,症状缓解不理想。科主任王述进主任查房,详细询问患者病史、查体,结合客观检查结果分析,患者极度消瘦,皮肤苍白,毛发稀疏,多年来持续厌食、纳差,反复发作低血糖,多次查血钠水平均低,故不排除患者“肾上腺功能减退症”可能,且患者此次入院呈昏睡状,体温高达40℃,心率120次/分,测血压水平低,考虑“垂体危象”可能。建议查ACTH、皮质醇、性激素、甲状腺激素、垂体及肾上腺影像学检查进一步明确病情,并先予氢化可的松替代治疗,并积极抗炎、纠正电解质紊乱、纠正低血糖、补液及对症治疗(入院次日患者意识既已转醒)。入院查皮质醇水平明显低于正常水平,查甲功提示TSH及Anti-TPO水平增高,LH、FSH、GH水平增高,糖尿病相关抗体阴性,垂体MRI示垂体未见明显异常。据以上结果考虑患者诊断为“自身免疫性多内分泌腺病-Ⅱ型(PAS-Ⅱ型) 原发性肾上腺功能减退症 肾上腺危象 亚临床甲状腺功能减退症 桥本甲状腺炎 白癜风”。予泼尼松替代,并予抗炎、纠正电解质紊乱及对症治疗,目前患者神志清楚,无发热,无抽搐发作,监测血糖、血钠水平正常,食纳明显转好,已可正常下地活动,顺利出院。

    该病例的难点在于:1.患者多年来主要症状为纳差、乏力,发病非常隐匿,易被误诊为消化道疾病;2.原发性肾上腺疾病患者全身皮肤变黑,而本病例合并有“白癜风”,色素沉着不明显,易被误诊;3.患者入院时出现垂体危象,病情极为凶险,快速判断病情并及时正确处置较为困难。该病例的成功诊断和治疗,充分体现了王主任和她带领的内分泌团队在内分泌疑难病、少见病方面较高的诊疗水平。

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